自身免疫性溶血性贫血 
自身免疫性溶血性贫血
概述
自身免疫性溶血性贫血是由于自身抗体引起的，温抗体型自身免疫
性溶血性贫血抗体在温度》 37 度时与红细胞发生反应，冷凝集
素病抗体在 <37 度时与红细胞发生反应。大多数溶血属于血管
外溶血。直接抗球蛋白（ Coombs ）试验可以帮助诊断和明确
病因。治疗方法取决于病因，常用的有糖皮质激素、脾切除、静
脉用免疫球蛋白，免疫抑制剂，避免输血，不用易引起溶血的药
物。
病理和病理生理
•温抗体型溶血性贫血是最常见的一种自身免疫性溶血性贫血，女性较男性常见。自身抗体常
在温度》 37 度时与红细胞发生反应。可以是自发性的，或是继发于其他疾病（ SLE 、淋巴
瘤、慢性淋巴细胞白血病）。一些药物（如 a- 甲基多巴、左旋多巴）可以刺激产生针对 Rh
抗原的自身抗体（ a- 甲基多巴型 AIHA ）。一些药物通过暂时性半抗原机制产生抗生素 -RB
C- 膜复合物自身抗体，一些半抗原是稳定的（如大剂量青霉素或头孢菌素），一些是不稳
定的（如奎尼丁、磺胺药）。在温抗体型自身免疫性溶血性贫血，溶血首先发生在脾脏内，
常是严重的和致命的。温抗体型自身免疫性溶血性贫血的自身抗体多数是 IgG, 属于全凝集
素，特异性不高。
•冷抗体型（冷抗体病）是一种在 37 度以下，由于自身抗体作用而发生的溶血性贫血。有时
与感染（特别于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症）和淋巴增值性疾病有关。约 1/2 病例
为特发型，多见于老年患者。临床表现为急性（常与病毒及细菌感染有关）或慢性（常为特
发型）溶血性贫血。溶血多数发生在血管外肝脏单核巨噬系统。贫血常轻微，血红蛋白一般
>75g/L 。冷抗体通常是 IgM 。抗体与红细胞起反应时温度越高（即较接近正常体温），溶
血越严重。
•阵发性冷性血红蛋白尿（ PCH ）为罕见的冷凝集素病。溶血现象在接触寒冷后发生，即使
局部接触寒冷如喝水，用冷水洗手也可发生。血管内溶血是自身溶血素 IgG 引起的，这种自
体溶血素在低温下与红细胞结合，在回暖后红细胞即溶解。多数发生于非特异性病毒感染或
健康人，也可以发生于先天性或获得性梅毒病人。溶血严重程度和进展不同，可以是爆发性
的。
摘要：
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自身免疫性溶血性贫血概述自身免疫性溶血性贫血是由于自身抗体引起的，温抗体型自身免疫性溶血性贫血抗体在温度》37度时与红细胞发生反应，冷凝集素病抗体在75g/L。冷抗体通常是IgM。抗体与红细胞起反应时温度越高（即较接近正常体温），溶血越严重。•阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）为罕见的冷凝集素病。溶血现象在接触寒冷后发生，即使局部接触寒冷如喝水，用冷水洗手也可发生。血管内溶血是自身溶血素IgG引起的，这种自体溶血素在低温下与红细胞结合，在回暖后红细胞即溶解。多数发生于非特异性病毒感染或健康人，也可以发生于先天性或获得性梅毒病人。溶血严重程度和进展不同，可以是爆发性的。附表可以引起温抗体性自身免疫性...
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作者：文小白
分类：行业资料
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格式：ppt
时间：2024-02-17
