原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 
原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展
原发性肺动脉高压
PPH 定义为：临床无法明确病因的一种可引起
肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心
至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。
诊 断 标 准 ：在静息状态下，平均肺动脉压
≥25mmHg ，而在运动状态下平均肺动脉压
≥30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发
病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。
病理特点：PPH 只单独累及 400 ～1000µm
的肌型肺小动脉。
流行病学资料
NIH 的资料估计，在美国发病率大约为每年 1～2／
百万。在美国每年新诊断的 PPH 患者为 500 ～1 000
人。
女性多于男性，大约比例为 3 ～ 4：1，但在儿童
患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群
中， PPH 的发病率比普通人群要高 25 ～50 倍。
PPH 可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，
但在确诊时的平均年龄 36 岁，青年患者为多。目前没
有发现人种对 PPH 发病的影响。国内阜外心血确诊最
年轻的一例 PPH 患者为 9岁。
摘要：
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原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展原发性肺动脉高压PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。病理特点：PPH只单独累及400～1000µm的肌型肺小动脉。流行病学资料NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年1～2／百万。在美国每年新诊断的PPH患者为500～1000人。女性多于男性，大约比例为3～4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PP...
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作者：文小白
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时间：2024-02-17
